Журнал крови и лимфы

Аудит по лечению острого гемолитического криза, вызванного дефицитом G6PD

Abstract

???? ???????? ??? ???-???, ????? ??? ???-?????? ???-??? ? ??????? ??????? ??????

????????: ?????????????? ?????? ???????? ???????????????? ???????? ?????? ? ????? ??????. ??? ????? ???? ??????????? ?????????? ???????, ??????? ???????? ????? ??????????? ? ?????????????? ?? ???????????, ??? ??? ???????????, ??? ?????????????, ??? ??? ?????????????. ??? ????? ???? ??????????? ???????? ???????? ???????????, ??? ? ??????? ???????? ????????????? ??? ???????? ???????? ???????-6-??????????????????? (??????? ?6??). ?????? ??????? ?????????????? ?????? ???????? ????????????????, ???????????? ???????? ?????? ???????????, ????????????? ? ??????.
??????? ?6?? ???????? ???????? ?????? ???????????? ???? ?????????????????? ? ???????? ?? ??? ??????????? ????????: ????????????? ?????????????? ??????, ????????? ??????????, ?????????? ??????????? ??? ??????, ? ?????????? ??????????? ??????????????? ?????????????? ??????.
??????? G6PD ???????? ?????????????? ????????????, ????????? ???????????? ???????? ???????? ??????????? G6PD, ??????? ?????????? ????? ? ???????? ?????????? ?? ?????????????? ???????????. ??????? G6PD ???????? ???????? ???????????????? ?????????????? ???????????? ???????????. ???? G6PD ???????? ??????????? ????????? ? ????????????-????????????????? ??????????? ???? ???????? ??????, ??? ???? ? ??????????? ????? ?????, ????????? ?? ???????? ???????????? ?????????? ?????, ??????? ???????? ? ????? GSH ???????? ??? ?????? ?? ?????????????? ???????. ??????? G6PD ???????? ???????? ?????????????? ?????? ??-?? ?????????????? ????? ???????????????????? ???????? ? ????????????????? ????????, ????????? ? ??????????? ??????? ??????? ?????????? ?????????? ???????. ??????? ?????????????? ?????? ??????????? ? ????? ? ????????? G6PD. ???????? ????????? ? ?? ????????? ???????????? ?????????? ? ???????????? ???????? ? ????????? ??????? ????? ???????? ???????? ??? ?????????????? ??????? ???????? ????????. ?? ?????? ??????? ??? ????? ????? ???????? ?????? ???????? ????? ????????????? ?????????. ??????? G6PD ???????? ?????????? ? ????? ?????????????. ? ?????????? ???????, ??????? ????????? ??????? G6PD, ???????? ????????????? ?? ???????, ??? ?? ?????????? ????????. ???????, ??????? ????????? ?????????????? ??????? G6PD, ?????? ?? ????? ??????? ?????????????? ??????, ????????? ???????? ?? ??????????? ????????????? ?????????? ??????. ??????????? ??????, ??????? ????????? ???????? ? G6PD, ???????? ????????????? ??????????. ?????? ??????, ??????? ????????????? ?????????? ??????, ??????? ??? ????????, ??? ? ?????????? ? ????????? ???????? ? ??????. ??????? ?????? ????? ????????????? ? ??????????? ?? ??????? ???????? ? ?????????? ??????? ? ?? ????, ???? ?? ???????????? ?-??????????? (??????????), ??????? ???????? ? ??????? ?????????? ? ??????? ???????? ???????????. ??????? G6PD ???????? ???????????????? ???????????? ?????????????, ?????????? ????? 400 ????????? ??????? ?? ???? ????. ???? ????????, ??? ??? ????????, ????????? ??????? ? ????????? ????? ???????? ??????? ? ????? ? ????????? G6PD, ????? ????? ????????? ? ???????????? ????????? ? ????????? ????? ????. ????? ??????????? ???????, ?????????? ? ???????? ????????? ???????? ? ????? ? ????????? G6PD, ????????? ??????? ???? ? ????????? ? ???? ??????. ????????????? ????????? ? ???????? ????? ??????????????? ? ?????????????? ??????. ??? ???????, ??? ????? ???????? ? ????????? G6P ??????????, ?????? ??????? ???????? ??????????? ???????? ??????????? ??????? ?? ?????????? ? ????????? ???????-6-??????????????????? (G6PD). ??????? G6PD ? ??????????? ??????????? ? ??????????? ??????????????? ????? ??????????????????????????????????? (?????), ??????????? ??? ?????????????? ??????????? ?????????? ? ??????????????? ????????? (GSH) ? ???????? ?????? ?? ????????? ???????????. ????? ???????, ??????????????? ????????? (GSH) ????????? ??? ????????????, ??????? ???????????? ??????????? ??????????, ????? ??? ???????? ????????, ??????? ?????? ?????????????? ? ???????????.???? GSH ??? ????? ???????, ??????????? ??? ??????????? ?????????? ? ??????????????? ????? (GSH), ?????????, SH-?????? ? ???????? ??????????? ??????????, ? ?????????? ??????????? ?????????????? ? ????? ?????????? ?? ?????????? ???????????, ?????????? ???????? ??????. ?????? ?????????????? ??????? (??????) ????????? ? ?????????? ??????????? ???????? ??????????? ?????????? ????????????, ?????????? ?????????? ???????????. ???????????? ?????????? ?????? ????????? ?? ??????????????, ??????? ?????? ??????? ?????? Hb ? ?????? ?????????????? ????. ??? ????????????? ?????? ?????????????? ?????? ????? ???? ??????? ??????????, ?????????? ??????????? ? ??????. ??????? ???????-6-??????????????????? (G6PD) ??????????? ?????????? ? ?-?????????? ???????, ??? ??? ?????? G6PD ??????????? ???????????? ????? ?? X-?????????. ????? ???????, ? ??????????? ?????? ?????? ?? ??????????? ?????? ???????????? ???????? ????? ??????????? ???????????, ???? ?????? ?? ????????? ????? ?????? ???????. ? ?????? ???????????? ? ???? ??????? ????? ???????? ?????? ??????? ?????????????? ????, ????????? ??? ??????. ??????? ???? ???????? ???????, ????????? ? ????????, ??????? ? ???????? ????? ???????? ? ??????????? ???????? ???????? ? ?????? ???????? ???? ?????????. ??????? ???????? ?????????? ?????????????????? ??????? ???????? G6PD ?????????? ? ????? ????? ??????? ??????. ??? ?????? ??????????? ???????? Hb, ???????????????, ??????????????????? ? ???????????????. ???? ????????? ?????? ?????????? ??????? ???????????? ?????????????? ?????. ?????? ??????????, ??????? ??????? ???????? ? ??? ? ????????? G6PD (?????????? ?? ????, ???????? ?? ??? ????????????? ??? ????????? ???????), ?????? ???? ???????????? ???? ???????, ??????? ???????????? ? ???????.
???? ????????????: ????????, ????????? ?????????? ????????? ?????????? ?????? ?????????????? ?????????????? ????????? ?????????, ? ????? ???????? ???????? ????????? ? ???????????? ??????????????.
????????: ???? ? ???????? ?? 1 ??? ?? 18 ??? ? ?????? ?????????????? ?????? ?6??, ?????????? ??????? ??????????????? ???????? ????? ? ??????? ?????? ???? ? 2015 ?? 2016 ???.
???????? ?????????: ??? ?????? ??????? ??????????????? ?????, ?????????? ????????? ?6??.
??????????? ????????????: ????????????, ????????? ? ????????? ?????????, ???????? ????? ?????? ?????, ????-??????? ??? ????, ???????? ? ????????? ?????, ????????? ????????? (?????? ? ????????), ? ????? ??????????? ?????? ????? ? ???????????? ?????????????. ????? ??????? ??????? (??? ??????? ? ????????? ?????????) ????????? ??? ???????????? ?????? ?????????? ? ???????, ??????? ??????? ????????. ????????? ???? ????????????? ????????? ?? ???????? ????? ?????? ?????? ??? ????????? ?????? ???????? ?6?? ? ???????????? ????????? ??????? ??????????????? ???????? ?????.
???????? ? ??????: ??? ???????????? ??????????? ? ????????? ?????????? ?????? ? ??????? ???????? ???????????? ????? ? ??????? ?????? ???? 2015-2016 (? ?????? 2015 ?? ?????? 2016). ???????????? ???????? ????????? ??????? ??????? ??????????????? ????? ?6??, ??????????? ? ????????? ?????????? ??????: ??? ???? ? ???????? ?? ?????? ??????? ?? ??????? ???. ??? ???? 45 ?????? ? 5 ??????. ????????????, ????????? ? ????????? ?????????, ???????? ???, ????-??????? ????, ???????? ? ????????? ?????, ????????? ????????? (?????? ? ????????), ? ????? ?????? ????? ? ???????????? ?????????????. ????? ??????? ??????? (??? ??????? ? ????????? ?????????) ????????? ??? ???????????? ?????? ???????? ? ???????, ??????? ??????? ????????. ????????? ???? ????????????? ????????? ??? ???????????? ?????????? ????? ?????? ?????? ??? ????????? ?????? ???????? ?6?? ? ???????????? ????????? ??????? ???????? ???????????? ?????.
??????????: ? ???????????? ???? ???????? ????????? ??????? ??????? ??????????????? ????? ?6??, ??????????? ? ????????? ?????????? ??????: ??????? ????????? ????????? ?? ?????? ??????? ?? ??????? ???. ????? ??? ???? 45 ?????? ? 5 ??????.