Грибовидный микоз, разновидность лимфомы кожи, может быть причиной ПВА. Состояние также может быть вызвано, связано или сопровождать любое из следующих состояний или нарушений: другие лимфомы кожи, дерматомиозит, красная волчанка, синдром Ротмунда-Томпсона, синдром Киндлера, врожденный дискератоз и хронический радиодерматит. Редкие причины включают прием мышьяка, но это состояние также может быть идиопатическим.